Ett viktigt steg mot lindring för patienter med cystisk fibros

Apotekaren Viengphet Vanthanouvong har utvecklat två metoder som för första gången visar att det tunna vätskeskikt som täcker våra luftvägar har förhöjd salthalt hos patienter med cystisk fibros. Detta leder till att de bakteriedödande ämnena i skiktet motverkas. Resultaten innebär att potentiella läkemedel nu kan testas. Disputationen ägde rum vid Uppsala universitet den 5 december. Våra luftvägar täcks på insidan av ett tunt vätskeskikt, som bland annat innehåller bakteriedödande ämnen, och därför är viktigt för vårt skydd mot luftvägsinfektioner. En för hög halt av salt i vätskan motverkar de bakteriedödande ämnena, och därför har det spekulerats i att detta är fallet hos patienter med cystisk fibros (CF). CF är en medfödd ärftlig lungsjukdom där patienten drabbas av kroniska luftvägsinfektioner. På grund av de tekniska svårigheterna i att bestämma sammansättningen av ett vätskeskikt som är mycket mindre är en tiondels millimeter tjockt hade ingen tidigare kunnat bestämma vätskeskiktet salthalt. I sin avhandling beskriver Viengphet Vanthanouvong två metoder som gör det möjligt att mäta vätskans sammansättning i försöksdjur (gris, mus och råtta) och hos människa. I den ena metoden förs en liten bit av luftvägarna nedfryst ( -190°C) in i ett elektronmikroskop och vätskeskiktet analyseras med hjälp av röntgenmikroanalys. I den andra metoden sugs vätskan upp med hjälp av små kulor av en dextranpolymer och dessa kulor kan sedan analyseras med hjälp av röntgenmikroanalys. Båda metoder ger svar på frågan vad vätskans olika skikt innehåller, och att vätskans sammansättning kan ändras med hjälp av vissa läkemedel. Dextrankulemetoden anpassades så att den kunde användas på barn (cystisk fibros är en medfödd sjukdom). Det visade sig att patienter med cystisk fibros hade en för hög salthalt i den vätska som täcker nässlemhinnan, vilket var vad man tidigare hade trott men aldrig kunnat bevisa. Den förhöjda salthalten beror på ett medfött fel i salttransporten över luftvägsslemhinnan. Det kunde också visas att kvinnliga cystisk fibros-patienter har en högre salthalt än manliga patienter, vilket kan ha samband med att prognosen för kvinnliga patienten är något sämre än för manliga patienter. Lite förhöjda salthalter kunde också påvisas hos patienter med andra inflammatoriska luftvägssjukdomar (till exempel vanlig snuva) vilket kan bero på skador i luftvägsslemhinnan. Förutom att dessa fynd lär oss mer om sjukdomens förlopp kommer den också att göra det möjligt att testa potentiella läkemedel mot cystisk fibros både i djurförsök och kliniska försök på patienter. I dessa försök kommer vätskan från näsan från möss (eller patienter) att samlas och analyseras för att se om ett testat läkemedel har en positiv effekt. För mer information, kontakta Viengphet vanthanouvong på 018-471 43 16, 471 44 60, e-post: Viengphet.Vanthanouvong@mcb.uu.se Länk till pressmeddelande med eventuella bilder: http://info.uu.se/press.nsf/pm/ett.viktigt.idC1B.html Pressinformatör Anneli Waara E-post Anneli.Waara@uadm.uu.se Telefon: 018-471 1974 Mobil: 0704-250718 Fax: 018- 471 1520 Adress: Box 256, 751 05 Uppsala